Síndrome de Behçet conheça os sintomas - Melhor com saúde

Conheça a Síndrome de Behçet

A síndrome de Behçet ou a doença de Behçet (DB) é uma vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) sistêmica (porquê envolve órgãos internos) de causa desconhecida, caracterizada por úlceras (aftas) orais e genitais recorrentes, e com envolvimento dos olhos, articulações, pele, vasos sanguíneos e sistema nervoso.

SINTOMAS DA SÍNDROME DE BEHÇET

1) Úlceras orais (aftas):  estas lesões estão quase sempre presentes. As aftas são o sintoma inicial em mais de dois terços dos pacientes. A maioria das crianças desenvolve múltiplas pequenas aftas indiferenciáveis das aftas ocasionais que são mais comuns. Grandes aftas são mais raras mas podem ocorrer, sendo muito difíceis de debelar.

(Foto: eyesnightclosed/ Flickr)

(Foto: eyesnightclosed/ Flickr)

2) Úlceras genitais: em meninos as úlceras situam-se principalmente no escroto, e menos frequentemente no pênis. Nos pacientes masculinos adultos quase sempre fica uma cicatriz. A zona genital externa é afetada principalmente nas meninas.

Estas úlceras parecem-se com as aftas da boca. As crianças antes da puberdade costumam apresentar menos úlceras genitais. Os meninos podem apresentar orquite (inflamação dos testículos).

3) Envolvimento da pele: existem diferentes lesões cutâneas. Lesões do tipo acne só se apresentam após a puberdade. O “eritema nodoso” é normalmente vermelho, doloroso, com lesões nodulares localizadas habitualmente na parte inferior das pernas. Estas lesões são mais frequentes em crianças antes da puberdade.

A reação de “patergia” é uma reação da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com doença de Behçet. Esta pode, de algum modo, ser usada como um teste de confirmação da doença. Após a picada com uma agulha esterilizada no braço, entre 24 a 48 horas depois, surgem pústulas ou bolhas.

4) Envolvimento ocular: esta é uma das manifestações mais sérias da doença. A frequência é aproximadamente 50% do total de casos, mas sobe para 70% nos meninos, (as meninas são menos frequentemente afetadas). A doença é bilateral na maioria dos pacientes. Os olhos são afetados, habitualmente, no decorrer dos primeiros 3 anos após o início da doença.

A evolução do envolvimento dos olhos é crônica, com crises ocasionais. Após cada crise, algumas lesões podem permanecer, podendo causar perda de visão gradual.

ulcera-olho

Lesão ocular causada pela doença. (Foto: Wikipedia)

5) Envolvimento das articulações: existe envolvimento das articulações em 30-50% dos casos das crianças com doença de Behçet. Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados.

Pode existir envolvimento monoarticular (de uma só articulação), ou oligoarticular (em menos de quatro articulações). A inflamação nas articulações não dura mais que algumas semanas, não deixando sequelas. É muito raro que a artrite dos pacientes com doença de Behçet provoque lesões nas articulações.

6) Envolvimento neurológico: embora muito raro, o envolvimento neurológico pode ocorrer em algumas crianças. Convulsões, pressão craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais são sintomas característicos. As formas mais graves foram detectadas no gênero masculino. Alguns pacientes podem desenvolver problemas psiquiátricos.

7) O envolvimento dos grandes vasos sanguíneos pode acontecer em 12-30% dos casos de doença de Behçet juvenil. Pode ser indicio de um pior prognóstico. Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas o que provoca inchaço e dores nas panturrilhas.

8) Envolvimento Gastrointestinal: Acontece frequentemente em pacientes do Extremo Oriente. Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar úlceras.

DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DE BEHÇET

O diagnóstico é sobretudo clínico. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que a criança venha a preencher todos os critérios internacionais para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet. Não há exames específicos para a doença de Behçet; aproximadamente metade das crianças apresenta um marcador HLA B5, o que está ligado com as formas mais graves da doença.

Como já foi referido, o teste da “patergia” na pele é positivo em cerca de 60 a 70% dos casos. Para diagnosticar os casos de envolvimento vascular e do sistema nervoso são necessários exames radiológicos específicos.

A doença de Behçet é uma doença que pode afetar muitos órgãos, os especialistas dos olhos, da pele, do sistema nervoso devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes.

TRATAMENTO DA SÍNDROME DE BEHÇET

A causa da doença de Behçet é desconhecida, por isso não há um tratamento específico. Há muitos tratamentos possíveis conforme o órgão afetado.

Em um extremo estão os pacientes que não precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes órgãos e sistemas, especialmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso.

Quase toda a informação disponível quanto ao tratamento desta doença provém de estudos com adultos. Os principais medicamentos são:

a) Colchicina: já foi usada em quase todas as manifestações da doença de Behçet, mas num estudo recente revelou-se mais eficaz no tratamento da inflamação das articulações e do “eritema nodoso”.

b) Corticosteroides: são muito eficazes no controle da inflamação. Os esteróides são principalmente ministrados em crianças com doença ocular, vascular e do sistema nervoso central, geralmente em doses orais altas (1-2 mg/kg/dia).

Quando necessário também podem ser ministrados em doses intravenosas maiores ou “pulsos” (30 mg/kg/dia por 3 dias), para se alcançar uma resposta imediata. Esteroides tópicos são usados para tratar úlceras orais, e para a doença ocular são usados colírios.

Em casos oculares a medicação pode ser ministrada através de colírios.

Em casos oculares a medicação pode ser ministrada através de colírios.

c) Imunossupressores: este grupo de medicamentos é utilizado em crianças com formas graves da doença, sobretudo quando há envolvimento ocular e de órgãos importantes. Incluem azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamida.

d) Anti-agregantes e anti-coagulantes: usados em casos de envolvimento do sistema vascular. Na maioria dos pacientes, a aspirina revela-se suficiente para este objectivo.

e) Tratamentos locais para úlceras orais e genitais.

f) Anti-TNFs: este novo tipo de medicação está sendo avaliada em centros selecionados.

g) Em alguns centros médicos, a talidomida é usada para tratar úlceras orais graves.

Tanto o tratamento como o acompanhamento de pacientes com a DB requerem um trabalho de equipe. Além de um reumatologista pediátrico, um oftalmologista e um hematologista devem também ser incluídos na equipe. A família do paciente e ele próprio devem estar sempre em contato com o médico e o centro que o acompanha.